血红蛋白H病相关论文
目的:血红蛋白H病(hemoglobin H disease,Hb H病)是由α-基因缺陷所导致的α-珠蛋白与β-珠蛋白失衡所引来的,减少相对过剩的β-珠蛋......
目的研究靶向siRNA对体外定向分化培养的红系细胞β-珠蛋白的调控作用,为血红蛋白H(HemoglobinH,HbH)病的基因治疗提供新的理论支持。......
为筛查广东地区Hb H病的基因型,用两对引物多聚酶链反应(PCR)选择性扩增α2珠蛋白基因外显子Ⅲ 318bp DNA片段和327bp DNA片段,从72例......
本文分析比较了四川地区不同基因型血红蛋白(Hb)H病临床表现的异同。结果表明,非缺失型较缺失型严重,左、右缺失型无差异。作者提出可......
期刊
目的:分析α-地中海贫血血红蛋白H(HbH)病基因型与血液学表型的关系,探讨αn WS型HbH(cαn WSα/--n SEA型)产前诊断的......
目的探讨应用高效液相色谱技术(HPLC)快速诊断小儿α地中海贫血(α地贫)的可行性。方法收集经分子生物学方法诊断为α地贫的87例患......
目的:分析本组资料血红蛋白H病(Hb H病)的基因突变类型、血液学特征。方法:对2016年10月至2017年11月在广西医科大学第一附属医院经......
目的:分析439例血红蛋白H病(Hemoglobin H Disease,Hb H病)胎儿及其父母的基因型和血液学表型特征,同时探讨影响Hb H病胎儿妊娠结......
目的检测珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患儿血清促红细胞生成素(EPO)含量,为探讨其临床治疗的有效措施提供依据.方法应用酶联法检测2......
目的 分析了解广东河源客家人群144例血红蛋白H病(Hb H病)的基因型和血液学资料.方法 采用血常规联合毛细血管电泳对1 1 398例患者......
目的观察血红蛋白H病(HbH病)患者铁超载并分析其相关因素。方法对107例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和血清铁......
目的检测血红蛋白H病(HbH)患儿血清转铁蛋白受体(sTfR)及血清铁蛋白(SF)质量浓度,了解HbH病患儿体内铁负荷状况,并应用ROC曲线对sTfR及其......
1临床资料患者,女,55岁,维吾尔族.2002年10月因月经量过多、头晕、乏力、面色苍白而在当地医院就诊,发现血红蛋白为56g/L,行子宫全......
目的分析血红蛋白H病(HbH病)在血红蛋白电泳及血液学中的特点.方法应用血红蛋白电泳及血液学实验分析65例HbH病.结果所有HbH病例碱......
目的介绍应用血红蛋白电泳诊断血红蛋白H病(HbH病)的要点.方法应用血红蛋白电泳诊断90例血红蛋白H病.结果100%病例出现快速HbH区带......
α-地中海贫血是人类最常见的遗传性血红蛋白病,根据α-基因缺陷的数目(1~4个),可引起从无症状到致命性的疾病。当有3个α-基因缺......
目的 观察血红蛋白H(HbH)病患者胆石症发生情况,并分析其相关因素。方法对72例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和腹......
血红蛋白(Hb)是存在于红细胞中具有重要生理功能的蛋白质,它由一个珠蛋白分子和四个亚铁血红素结合而成.每一个珠蛋白分子有两种不......
血红蛋白H病为α地中海贫血的一种,多见于东南亚一带,我国北方地区少见.临床上血红蛋白H病主要通过各种溶血项目检查结果结合临床......
目的探讨网织红细胞三分群及低荧光强度网织红细胞百分率(LFR)等4项参数在血红蛋白H病(HbH病)中的变化。方法选择HbH病患者72例,用Sysm......
目的探讨1例特殊α-珠蛋白基因结构合并东南亚缺失的α-地贫患者的分子遗传学机制。方法用血红蛋白(Hb)电泳分析该患者Hb含量,裂口PC......
1 临床资料1.1 基本情况患儿,男,5岁,因面色苍白2年,加重20d入院,查体示慢性病容,生命体征平稳,面色苍黄,全身皮肤未见皮疹及瘀点......
期刊
为了探讨血红蛋白(Hb)醋酸纤维薄膜(CAM)电泳对血红蛋白H病(HbH病)及其并发症的诊断价值,我们对58例HbH病患者进行CAM电泳检查及家......
目的:分析血红蛋白Constant Spring复合血红蛋白H病与缺失型HbH病患儿临床表现的差异并简要探讨其原因.方法:运用基因芯片技术对缺......
目的对不同基因型血红蛋白H病(HbH病)的血红蛋白电泳和红细胞参数进行分析。方法采用全自动血细胞分析仪获得相关的红细胞参数,同时......
目的探讨用血细胞分析仪测定血红蛋白H病患者血小板假性增高的情况。方法分别用血细胞分析仪和人工方法对20例健康者和9例血红蛋白......
目的 探讨益髓生血颗粒对血红蛋白H(HbH)病患者铁负荷和抗氧化损伤水平的影响.方法 采用随机安慰剂平行对照的方法,实验组45例患者服......
采用溶血性盆血系列检测法对15例血红蛋白H病患者进行检查分析,结果显示80%者有轻一中度血管内溶血,60%以上者红细胞脆性明显降低,所有患者均有......
目的:评估红细胞指数鉴别婴幼儿中间型α地中海贫血(Hb H病)和缺铁性贫血患儿的作用。方法77例Hb H病及108例缺铁性贫血婴幼儿纳入研......
目的分析广东地区血红蛋白H(HbH)病的血液学特征,为临床遗传咨询及产前诊断提供参考。方法对广东地区283例经血红蛋白电泳和基因诊......
目的:探讨中国南方地区血红蛋白H病(HbH病)的基因型与表型的关系。方法收集433例 HbH 病患者的临床及血液学表型资料,包括首发症状、诊......
本研究旨在应用PCR与PCR-RFLP(限制性片段长度多态性)相结合的方法,检测东南亚缺失型(South-East Asian,SEA)α地中海贫血1(--^SEA/)和HbCS(C......
目的更进一步了解血红蛋白H病(HbH病)的骨髓象特点,及与β地中海贫血和其它溶血性贫血的异同.方法对确诊为HbH病的患者作骨髓细胞......
目的研究可溶性转铁蛋白受体(sTfR)在血红蛋白H(HbH)病患儿血清中的表达及其临床意义。方法选取2017年1月—2018年9月电子科技大学......
α-地中海贫血是一种常染色体显性遗传病,由于α链合成不足所形成 的异常血红蛋白,主要有HbH(β4)和Barrt's(γ4)两种。α链是各......
血红蛋白H病是广西、贵州、云南壮族聚居区常见的a珠蛋白合成障碍性贫血.1996年10月~2000年10月,我们以自拟生血汤治疗血红蛋白H病4......
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血红蛋白H(HbH)病患者是我国地中海贫血(简称地贫)患者中人数最多的群体,是地贫高发区遗传咨询工作中最难处理的类型,也是临床医师......
目的:观察补肾升血汤治疗儿童血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法:36例口服补肾生血汤,疗程为2个月。结果:治疗后患儿临床症状明......
目的分析小儿血红蛋白H病(HbH病)血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)水平,探讨其与HbH病贫血程度的关系。方法纳入55例HbH病患儿以及30......
目的检测川芎嗪治疗前后血红蛋白H(HbH)病患者红细胞膜丙二醛(MDA)含量、超氧化物歧化酶(SOD)活性及总抗氧化能力(T-AOC)的变化,初......
血红蛋白(hemoglobin,Hb)H病是一种α-地中海贫血(简称地贫)中间型,其分子基础是4个α珠蛋白基因中有3个基因发生点突变或缺失,只......
<正>血红蛋白H病(hemoglobin H disease,Hb H病)患者是我国地中海贫血(地贫)患者中人数最多的群体。Hb H病临床表现差异极大,是地......
<正>我国地中海贫血(简称地贫)患者中数量最多的是中间型α地贫,也称血红蛋白H病(hemoglo-bin H disease,Hb H病)[1],由于未得到足够重......
目的:探讨新生儿黄疸病因中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症及血红蛋白H病所占比例。方法:用四氮唑蓝G6PD/6PGD比值法测定黄疸新......
期刊
目的 了解广西中间型α地中海贫血(血红蛋白H病,HbH病)患者不同基因型的贫血、铁超载状况及其与表型的关系。方法 利用地贫管理系......
目的研究α地中海贫血Hb H病(Hb H)对3种HbA1c常规检测方法结果的分析。方法分别采用亲和层析高效液相色谱法(AC-HPLC)、离子交换高效......
目的了解广州市增城区免费孕前健康检查夫妇中血红蛋白H (HbH)病的发生率,以及不同基因类型患者的临床表型的差异。方法收集2016 ......
目的研究益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者抗氧化损伤和造血相关细胞因子水平的影响。方法采用安慰剂平行对照实验方法,选择30例血红......
目的评价益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法采用随机、单盲、安慰剂平行对照方法,将入选的59例HbH患者随机分为......